腎病症候群(Nephrotic syndrome)

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腎病症候群(Nephrotic syndrome、NS、腎病綜合徵)是一種腎臟功能異常的表現,主要肇因於腎小球對血液過濾的通透性增加,導致諸如蛋白質透過尿液流失、血液的白蛋白濃度過低、身體各處水腫、血液中脂肪濃度過高和等四種臨床表現,其中前二者為主要診斷依據,後二者並非在所有患者身上表現。

腎病症候群為常見的小兒慢性腎臟病,常見於2到6歲的兒童。簡單來說,腎病症候群是指腎臟功能不佳所引起蛋白由小便中流失,以致引起一系列的症狀,包括水腫(多在眼皮四周、陰囊以及下肢)、體重增加、高膽固醇血症(>200 mg/dL)以及白蛋白低下(<2.5 g/dL)。一般而言,腎病症候群的發生率為4-5/10,000,而男生的比例較高(約2:1),目前被認為常見於具有家族過敏史的兒童身上。

腎病症候群的成因很多,目前大部分的原因仍未知,如腎臟本身的疾病(如腎絲球腎炎、膜性腎病變)、系統性疾病(如紅斑性狼瘡、過敏性紫斑症)、家族性的過敏史等等,為目前常見的成因。而在病理變化上面,則有85%為微小型變化(minimal change),其他則為mesangial proliferation (5%)和focal segmental glomerulosclerosis (10%)。

腎病症候群最常見的症狀為水腫,約95到99%的兒童會有此症狀。水腫的情形如前面所提,多位於眼皮四周、陰囊及下肢,一般早上起床時以眼皮腫來表現,而到下午就會有下肢水腫的情形,較大小朋友可能會覺得四肢有繃緊的感覺,大部分多以體重的增加來表現,但是若不注意,甚至會引起嚴重的胸腔積水,以致影響到呼吸的功能,或者因為白蛋白低下所引起腹水可能造成的自發性細菌腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis),此時即有可能造成生命危險。此外,食慾減低、容易疲倦、嗜睡,可能是因為尿蛋白大量流失,以致血中蛋白不足的情形所造成。而血中膽固醇的升高,則是因體內蛋白大量流失,刺激肝臟大量製造蛋白,以應付過度流失的現象,可稱是一種代償作用。不過肝臟除了大量製造各種蛋白也會大量合成膽固醇,膽固醇可達到正常的數倍以上。一旦病情得到控制,膽固醇也隨之恢復正常,因此不需要藥物的控制。特別注意的是,較嚴重的情形如感染,病童可能表現出發燒甚至敗血性休克,而大部分的感染是由於腹水的產生所造成的腹膜炎。另外還有血栓形成,由於白蛋白低下,使身體的水分多移至血管以外的地方,導致血管中的水分減少,進一步活化凝血功能,因而形成血栓,因此可能導致病童的上下肢的水腫以及疼痛。

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